近日,医院神经外科为一位4岁的烟雾病患儿进行了双侧搭桥手术。其父亲和祖父均为烟雾病患者,通过基因检测发现患儿及其父亲烟雾病相关RNF基因位点均出现杂合变异,据此确诊患儿是一位罕见的家族性烟雾病患儿。
此患儿是以双侧大脑半球反复脑梗死为临床表现的,同时还合并母系来源的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(俗称蚕豆病,一种变态反应性溶血症)。由于患者年龄小合并多种遗传病,尤其儿童脑血管直径小,血管脆性高,血管搭桥手术对医生技术有着极高的要求,患儿家长医院医院就诊,最后找到医院神经外科烟雾病治疗专家赵鹏医生。
赵鹏医生接诊后考虑到患儿病情的特殊性及复杂性,提请了神经外科、神经内科、麻醉科、小儿科、影像科的多学科MDT讨论,通过各专业专家的共同会诊,最后确定为该患儿进行双侧脑血管搭桥手术。手术在科室主任李刚、王东海教授的指导下,由赵鹏医生成功完成,在各专业医生的共同努力下,患儿已于近日顺利康复出院。医院送来了锦旗表达了对医院医护人员的衷心感谢,同时也向赵鹏医生预约了患儿父亲的脑血管搭桥手术。
据悉,这是我省目前年龄最小的家族性烟雾病患者的双侧搭桥手术。烟雾病是一种原因不明的颈内动脉远端慢性进行性狭窄/闭塞,同时伴有脑底异常血管网形成的疾病,因脑底密集成堆的小血管酷似烟雾,而称之为烟雾病。烟雾病主要高发于亚洲的黄色人种,患者鲜有家族史,我国有些地区是烟雾病的高发地区,如山东、河南、河北、黑龙江的一些地区。烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足,容易被误诊漏诊,通过早期症状的甄别,及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊。
脑血管搭桥手术是治疗症状性烟雾病公认的有效方式,是一项对显微外科要求很高的技术。通过血管吻合将丰富的头皮甚至颈部的血流引流到缺血的颅内,相当于“南水北调”,对颅内血流进行重建。“脑血管搭桥手术能从根本上改善脑缺血,预防或大大减少脑卒中的反复发作。”赵鹏说。
目前,我省的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步,已迈入国内领先水平。医院神经外科赵鹏医生自年对烟雾病开展了系统的研究和临床工作,在李刚、王东海主任的带领下,-年,每年手术治疗的烟雾病病例超过例。目前赵鹏医生已完成烟雾病搭桥手术超过例,是目前山东省内烟雾病搭桥手术量最多的医生。这些病例的显微吻合通畅率超过95%,平均吻合时间低于30分钟,低于5%的并发症发生率。我们相信随着这些烟雾病专家们的共同努力,烟雾病患者将会获得更多的帮助!